Les anomalies congénitales de la valve mitrale sont nombreuses. C'est la raison pour laquelle une classification fonctionnelle basée sur les mouvements valvulaires est actuellement utilisée. La classification est élaborée à partir de l'échocardiographie et de l'analyse opératoire. La chirurgie est avant tout réparatrice car les résultats sont meilleurs, comparés à ceux des prothèses valvulaires. La qualité de la plastie mitrale dépend beaucoup de l'exposition des lésions qui doit être optimale. Les techniques utilisées sont multiples et adaptées à la dysfonction valvulaire. Les avantages des plasties mitrales sont l'absence de traitement anticoagulant et une fonction valvulaire plus physiologique par rapport aux prothèses. Lorsqu'une plastie n'est pas réalisable ou n'est pas satisfaisante, une prothèse mécanique est mise en place. Plus l'enfant est petit, plus les complications des prothèses sont fréquentes car le remplacement valvulaire oblige à des réinterventions lors de la croissance.