Las enfermedades vasculares hepáticas son poco frecuentes, con la excepción de la trombosis portal. Hay que sospechar una trombosis portal aguda ante un dolor abdominal súbito y prolongado. El diagnóstico se establece a partir de las pruebas de imagen (eco-Doppler, tomografía computarizada [TC], resonancia magnética [RM]). La gravedad depende de su extensión a la vena mesentérica, con riesgo de infarto mesentérico. La instauración de un tratamiento anticoagulante es urgente. Cuando la vena porta no se repermeabiliza, el diagnóstico se establece a menudo en el estadio de cavernoma portal. Pueden existir entonces signos de hipertensión portal. En todos los casos, debe realizarse un estudio de trombofilia, que busque, en particular, un síndrome mieloproliferativo. La trombosis de las venas hepáticas puede presentarse como una enfermedad hepática aguda y grave (ictericia, ascitis, insuficiencia hepática, hepatomegalia), como cirrosis (insuficiencia hepática crónica, hipertensión portal) o, incluso, puede ser completamente asintomática. El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen. Como en la trombosis portal, es necesario realizar un estudio de trombofilia. Los anticoagulantes son indispensables y, en ausencia de mejoría rápida, se valoran la repermeabilización de las venas o, incluso, el trasplante hepático. Debe sospecharse la afectación de la microcirculación hepática ante la existencia de anomalías no explicadas de las pruebas de función hepática (una vez descartadas todas las causas clásicas), ante una hipertensión portal sin cirrosis histológica o ante una trombosis portal reciente asociada a dismorfia hepática o calcificaciones de la vena porta o signos de hipertensión portal. La biopsia hepática es indispensable para el diagnóstico. Es necesario cotejar los datos clínicos y anatomopatológicos.