Idiopathic intracranial hypertension (IIH) is a disorder typically affecting young, obese women, producing a syndrome of increased intracranial pressure without identifiable cause.

Despite a large number of hypotheses and publications over the past decade, the etiology of IIH is still unknown. There continues to be no evidence-based consensus or formal guidelines regarding management and treatment of the disease. Treatment studies show that the diagnostic lumbar puncture is a valuable intervention beyond its diagnostic importance, and that weight management is critical. However, many questions remain, regarding the efficacy of acetazolamide, cerebrospinal fluid (CSF) shunting procedures, optic nerve sheath fenestration, and cerebral transverse venous sinus stenting. Identification of subgroups of patients at high-risk for irreversible visual loss, such as black patients, men, morbidly obese patients, and patients with fulminant IIH, helps determine management approaches and refine follow-up strategies.

Better understanding of the pathophysiology and ongoing clinical trials will hopefully help inform treatment strategies over the next few years.

L’hypertension intracrânienne (HIC) idiopathique affecte le plus souvent les femmes jeunes et reste sans étiologie claire. Elle consiste en un syndrome d’HIC isolée sans cause reconnue.

Malgré un grand nombre d’hypothèses et de publications au cours des dix dernières années, l’étiologie de l’HIC idiopathique reste mystérieuse. Il n’y a pas de consensus ou de recommandations officielles concernant la prise en charge et le traitement de l’HIC idiopathique. Certaines études ont montré que la ponction lombaire réalisée pour le diagnostic d’HIC idiopathique entraîne souvent une rémission prolongée des symptômes d’HIC. De plus, la perte de poids est essentielle dans la prise en charge des patients obèses. Cependant, de nombreuses questions restent posées au sujet de l’efficacité de l’acétazolamide, des chirurgies de dérivation du liquide cérébrospinal, de la fenestration de la gaine du nerf optique et du stenting des sinus transverses intracrâniens. L’identification des patients à risque de déficits visuels permanents, tels que les patients de race noire-américaine, les hommes, les patients très obèses et les patients avec une forme fulminante d’HIC idiopathique permet une prise en charge et un suivi adaptés à chaque situation clinique.

Une meilleure compréhension de la physiopathologie de l’HIC idiopathique ainsi que les essais thérapeutiques en cours permettront de développer des recommandations et un consensus pour la prise en charge et le traitement des patients atteints d’HIC idiopathique.