Los tumores malignos del oído engloban neoplasias desarrolladas a expensas de un órgano funcional compuesto por estructuras histológicas diferentes, lo que explica el carácter variado que pueden presentar estos tumores. Los carcinomas del pabellón auricular y del conducto auditivo externo (CAE) son los más frecuentes. La mayoría de estas neoplasias son de origen dermatológico, sobre todo carcinomas basocelulares (CBC), carcinomas epidermoides (CE) y en menos ocasiones melanomas o carcinomas neuroendocrinos de Merkel. Estos tumores plantean en el pabellón los mismos problemas diagnósticos y terapéuticos que los demás tumores cutáneos. En el CAE, la situación es más compleja, debido a la presencia en la piel de abundantes células ceruminosas y glandulares que pueden desarrollar adenocarcinomas o carcinomas adenoides quísticos. El diagnóstico de estos tumores malignos es difícil en ocasiones, cuando simulan una otitis externa, al principio banal, pero que debe levantar sospechas cuando es resistente a los tratamientos. La biopsia bajo anestesia local o incluso general (debido al dolor) es la única prueba que permite confirmar el diagnóstico y el tipo histológico. Su tratamiento es principalmente quirúrgico, con una resección ósea amplia, dependiendo de la extensión tumoral, que se aprecia mejor antes de la intervención mediante las pruebas de imagen. Éstas deben constar de la asociación de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Los tumores del oído medio son mucho menos frecuentes, sobre todo porque puede ser difícil distinguir un tumor primario del oído medio o un tumor del CAE que invada el oído medio. Los principales tumores malignos del conducto auditivo interno (CAI) son los schwannomas malignos, bien primarios o bien favorecidos por una irradiación previa. Los tumores del saco endolinfático suelen diagnosticarse tarde por su latencia; deben hacer que se busque siempre un síndrome de Von Hippel Lindau. Los tumores óseos del peñasco suelen ser sarcomas, en especial condrosarcomas. Sin embargo, en presencia de un tumor óseo hay que sospechar una metástasis ósea de un carcinoma pulmonar, digestivo, renal, mamario o de otros tumores osteófilos. En los niños, la histiocitosis de células de Langerhans se debe sospechar ante un tumor óseo del peñasco y hay que realizar una biopsia ósea.