Les tumeurs neuroendocrines (TNE) pancréatiques sont définies par un phénotype commun en immunohistochimie. Elles représentent 5 % des TNE et moins de 5 % des tumeurs du pancréas. L'incidence de ces tumeurs est en augmentation. Elles sont caractérisées par une différenciation variable en anatomopathologie, leur capacité de sécrétions hormonales avec ou sans retentissement clinique, un stroma richement vascularisé, l'expression de récepteurs peptidiques avec des implications en imagerie et l'association potentielle à un syndrome héréditaire de prédisposition. La différenciation anatomopathologique, le grade, le stade tumor nodes metastasis et l'âge constituent les principaux facteurs pronostiques. La prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire au sein des réseaux spécialisés - Institut national du cancer (INCa)-Réseau national de référence des tumeurs endocrines (Renaten)-Réseau national de référence anatomopathologique de prise en charge des tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires (TENpath). Les options thérapeutiques disponibles sont en augmentation. Seule la chirurgie au stade précoce guérit.