Les fistules artérioveineuses (FAV) sont des structures vasculaires anormales réalisant une communication directe entre une artère et une veine sans l'interposition d'un réseau capillaire, générant un shunt systolodiastolique. Leur localisation, leur nombre et leur débit conditionnent la symptomatologie clinique, le pronostic et la thérapeutique. Il arrive parfois que le diagnostic de FAV soit porté secondairement, en recherchant l'origine d'une insuffisance cardiaque. L'étiologie de ces FAV congénitales est encore mal comprise ; on impute le stade embryonnaire ou fœtal, mais certaines peuvent aussi se développer durant l'enfance, notamment en intracérébral. Des anomalies génétiques sont aussi incriminées et les découvertes sont nombreuses. Toutes les spécialités médicales peuvent être confrontées à ce diagnostic et nous avons énoncé ces FAV en fonction de leur localisation. Dans cet article, nous n'envisageons pas les FAV coronaires.