Une anomalie congénitale des artères coronaires est retrouvée chez 0,2 à 1,2 % de la population générale. Elle peut être asymptomatique, de découverte fortuite à l'âge adulte ou révélée, dans la petite enfance, par une ischémie myocardique aiguë ou une insuffisance cardiaque chronique. Les artères coronaires se définissent habituellement par leur origine, leur trajet et leur rapport avec les structures de voisinage (structures intracardiaques et gros vaisseaux). Plusieurs classifications ont été développées, par des anatomistes, des radiologues et des cliniciens, tentant de définir l'anatomie coronaire normale, le spectre normal des variations d'une part et de classer les anomalies congénitales du système artériel coronarien (anomalies mineures ou majeures, hémodynamiquement significatives...) d'autre part. Les termes « origine » correspondant au point d'ancrage des artères coronaires « proximal » sur l'aorte et « terminaison » pour l'insertion « distale » sur le myocarde des artères coronaires sont habituellement utilisés. Il paraît difficile actuellement de conserver ces terminologies étant donné la diffusion des connaissances embryologiques. En effet, les vaisseaux artériels coronariens apparaissent d'abord dans l'épicarde du sillon auriculoventriculaire et s'étendent ensuite à la fois vers l'apex et vers l'origine des gros vaisseaux artériels. En ce sens, le terme de « connexion à l'aorte » au lieu d' « origine » paraît plus approprié car d'un point de vue embryologique, les artères coronaires ne naissent pas de l'aorte mais s'étendent de la périphérie vers la base. Les anomalies congénitales des artères coronaires sur cœur anatomiquement sain regroupent une grande variété d'anomalies comme les anomalies de connexion à l'aorte ou de connexion à l'artère pulmonaire, les anomalies de trajet et les connexions anormales des artères coronaires à d'autres cavités cardiaques ou extracardiaques (connexions ectopiques). Le scanner cardiaque multicoupe a montré une performance et une efficacité remarquables dans la détection de ces anomalies coronaires chez le nourrisson et représente une alternative à l'angiographie conventionnelle. Les avancées technologiques des modes d'acquisition par scanner multibarrette couplé à l'électrocardiogramme font de cette technique l'examen de choix dans la détection des anomalies coronaires, permettant une identification précise de l'ostium coronaire, de préciser la relation des anomalies coronaires avec les structures avoisinantes selon une technique peu invasive et de moins en moins irradiante. Enfin, la détection d'anomalies coronaires sur cœur pathologique est essentielle dans le bilan préopératoire et dans le pronostic de certaines cardiopathies congénitales : l'existence d'une coronaire anormale impliquant souvent une chirurgie plus complexe. Les anomalies congénitales des artères coronaires traitées ici n'incluent pas les atteintes coronariennes de la maladie de Kawasaki, ni celles postopératoires de chirurgie manipulant les artères coronaires (intervention de Ross, manœuvre de Lecompte avec Switch artériel et réimplantation des coronaires dans la transposition des gros vaisseaux).