La classification histopathologique des tumeurs ovariennes évolue progressivement parallèlement à l'amélioration de nos connaissances sur l'histogenèse de ces tumeurs, les facteurs génétiques et les voies moléculaires impliqués. Elle a pour but d'optimiser la prise en charge des patientes. La majorité des tumeurs ovariennes peut se répartir au sein de trois groupes principaux : les tumeurs épithéliales bénignes, borderline ou malignes, les tumeurs des cordons sexuels et du stroma, et les tumeurs germinales. Pour chacune des tumeurs seront abordés leurs caractéristiques histologiques et les éventuels marqueurs qui peuvent aider à leur diagnostic, leurs particularités, les principaux diagnostics différentiels et leur évolution. Par ailleurs, il existe un centre de référence des tumeurs rares de l'ovaire où le clinicien peut enregistrer son dossier clinique et bénéficier d'un avis thérapeutique et de référentiels. Il a également été organisé une possibilité d'avis diagnostiques concernant les documents anatomopathologiques de ces tumeurs ovariennes avec la création d'un réseau d'experts régionaux et nationaux.