Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Appareil locomoteur

Riassunto

Les sarcomes du tissu fibreux regroupent les fibrosarcomes, les histiocytofibromes malins et les sarcomes à cellules géantes. Ces sarcomes possèdent en commun de nombreux caractères : ce sont des tumeurs malignes du tissu fibreux, n'élaborant ni os ni cartilage, qui touchent les adultes, et se localisent préférentiellement sur les gros os des membres et du bassin. Leurs aspects radiologiques sont dominés par l'ostéolyse pure sans calcification intratumorale ni réaction périostée, ni ossification tumorale. Ils sont, globalement, de meilleur pronostic que l'ostéosarcome commun mais tous les intermédiaires sont possibles entre les tumeurs de bas degré de malignité d'évolution locorégionale et les sarcomes de haut degré de malignité où l'évolution métastatique représente le risque principal.

L'attitude thérapeutique dépend du degré de malignité. Dans les fibrosarcomes de bas degré de malignité, le traitement chirurgical adéquat, basé sur la résection monobloc extratumorale large, suffit. Dans les sarcomes de haut degré de malignité, qui rassemblent la très grande majorité des histiocytofibromes malins et sa variété de sarcomes à cellules géantes, un traitement multidisciplinaire comprenant une chimiothérapie préopératoire basée sur le méthotrexate haute dose hebdomadaire, une résection carcinologique et une chimiothérapie postopératoire s'imposent pour diminuer le risque d'évolution métastatique. Grâce à une thérapeutique adaptée, près de 80 % des malades vus avec une tumeur localisée au membre peuvent guérir tout en conservant un membre fonctionnel.

Parole chiave : sarcomes osseux, fibrosarcome, histiocytofibrome malin, sarcome à cellules géantes, sarcome osseux secondaire, chimiothérapie néoadjuvante

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