Sommario Abbonarsi

Anémies hémolytiques héréditaires (hémoglobinopathies exclues) - 06/09/13

[4-0025]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(13)56267-3 
M. Leporrier  : Professeur émérite d'hématologie
 Université de Caen Basse-Normandie, GIP Cyceron, 18, Boulevard Henri-Becquerel, BP 5229, 14074 Caen Cedex, France 

Article en cours de réactualisation

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

pagine 6
Iconografia 4
Video 0
Altro 1

Riassunto

Les anémies hémolytiques héréditaires sont toutes liées à un défaut constitutionnel des hématies affectant leur membrane, leur contenu enzymatique, ou la structure de l'hémoglobine. Seules sont envisagées dans ce chapitre les maladies de la membrane dont la plus fréquente est la sphérocytose héréditaire, et les déficits enzymatiques, dominés en fréquence par le déficit en glucose 6-phosphate déshydrogénase. Le diagnostic de ces affections n'est guère difficile devant des signes d'hémolyse chronique plus ou moins compensée, ou en cas d'accident hémolytique aigu en cas de déficit en glucose 6-phosphate déshydrogénase. Cependant, des modes de révélation trompeurs ne sont pas rares, notamment en cas d'érythroblastopénie transitoire ou de complication à type de lithiase pigmentaire chez l'enfant. L'étude soigneuse du frottis sanguin, des antécédents familiaux constituent les meilleurs arguments d'une orientation diagnostique, la confirmation relevant d'examens spécialisés et de la compétence d'un hématologiste.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Hémolyse constitutionnelle, Anémie hémolytique corpusculaire, Maladies de la membrane érythrocytaire, Sphérocytose héréditaire, Enzymopathies érythrocytaires, Déficit en glucose 6-phosphate déshydrogénase


Mappa


© 2013  Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Articolo seguente Articolo seguente
  • Lecture critique d'articles
  • V. Bourdin, S. Mouly

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.

Già abbonato a questo trattato ?

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.


Tutto il contenuto di questo sito: Copyright © 2024 Elsevier, i suoi licenziatari e contributori. Tutti i diritti sono riservati. Inclusi diritti per estrazione di testo e di dati, addestramento dell’intelligenza artificiale, e tecnologie simili. Per tutto il contenuto ‘open access’ sono applicati i termini della licenza Creative Commons.