Les hépatites auto-immunes (HAI) sont des maladies inflammatoires du foie caractérisées par la présence d'autoanticorps sériques et par un infiltrat lymphocytaire des espaces portes et périportaux. Elles affectent électivement les sujets de sexe féminin et surviennent chez des sujets ayant une prédisposition génétique. Les tableaux cliniques, reflet d'une atteinte chronique du foie émaillée de poussées aiguës, sont très variés. Les signes cliniques et biologiques pris isolément sont peu spécifiques, aussi c'est leur association qui en l'absence d'autres facteurs étiologiques (médicamenteux, viraux ou toxiques), permet de considérer le diagnostic comme certain ou probable. Ainsi, le diagnostic d'HAI doit être évoqué devant toute atteinte hépatique, en particulier lorsqu'on note une hypergammaglobulinémie. Plus de la moitié des enfants atteints d'HAI présentent une cirrhose au moment du diagnostic, ce qui indique que l'inflammation hépatique a évolué à bas bruit pendant plusieurs mois ou années, et souligne le caractère trompeur des présentations cliniques. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'autoanticorps circulants et sur l'examen histologique du foie. Un traitement immunosuppresseur permet habituellement de contrôler l'évolution de la maladie. Il doit être rapidement mis en place et adapté à la sévérité de l'atteinte inflammatoire afin d'éviter une évolution vers l'insuffisance hépatique pouvant imposer une transplantation.