L'insuffisance respiratoire chronique (IRC) du nourrisson et de l'enfant est la conséquence de situations pathologiques variées qui ont en commun une altération du processus physiologique de la ventilation spontanée. Son diagnostic repose sur la constatation à plusieurs reprises d'une hypoxémie et d'une hypercapnie. Les principales étiologies concernent les atteintes du parenchyme pulmonaire, les anomalies des voies aériennes supérieures et inférieures, certaines maladies neuromusculaires, les perturbations congénitales ou acquises de la commande centrale. L'évaluation d'une IRC repose sur des critères cliniques et paracliniques. L'exploration fonctionnelle respiratoire classique permet de préciser le caractère restrictif, obstructif ou mixte de l'atteinte respiratoire. La mesure de la diffusion du monoxyde de carbone, l'analyse du travail ventilatoire, l'évaluation des muscles respiratoires sont effectuées en fonction du profil étiologique. La polysomnographie ou la polygraphie ventilatoire occupent une place de choix dans la stratégie décisionnelle. La prise en charge thérapeutique est multifactorielle. Elle est adaptée à l'âge de l'enfant, à sa situation pathologique, et à la progression de l'affection. L'oxygénothérapie fait l'objet de recommandations récentes. Les techniques de désencombrement mécanique sont utiles dans certaines conditions. La ventilation mécanique fait appel à des méthodes invasives (le plus souvent sur trachéotomie) ou non invasives de plus en plus développées. La stimulation phrénique est réservée à des cas particuliers. Toutes ces techniques sont destinées à améliorer la qualité de vie des enfants. Difficile à évaluer chez un petit enfant, cette notion doit guider à tout moment les options thérapeutiques.