Dans l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, l'augmentation des résistances vasculaires pulmonaires est due à l'organisation fibreuse de thrombi non résorbés. Elle diffère de l'hypertension artérielle pulmonaire par la localisation proximale des obstructions artérielles pulmonaires, bien qu'une atteinte des artères précapillaires puisse également apparaître suite à la surperfusion des régions non obstruées. Le symptôme le plus fréquent est une dyspnée d'effort progressive apparaissant dans les suites d'un ou de plusieurs épisodes d'embolie pulmonaire aiguë, symptomatiques ou non. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une hypertension pulmonaire précapillaire en présence de défects segmentaires de la perfusion à la scintigraphie et de lésions obstructives à l'angiographie pulmonaire ou à l'angioscanner, persistant après un traitement anticoagulant prolongé. Le traitement est chirurgical et consiste en une endartériectomie pulmonaire. Les pressions pulmonaires et la capacité d'exercice sont le plus souvent normalisées après cette intervention, qui est cependant grevée d'une mortalité opératoire de l'ordre de 4 à 5 % dans des centres pourtant très expérimentés. Certains patients ne sont pas opérables, car les lésions sont inaccessibles ou les comorbidités trop importantes, mais l'abstention chirurgicale ne devrait être décidée que par des chirurgiens expérimentés. En effet, le traitement médical donne de bien moins bons résultats que l'endartériectomie avec une mortalité d'environ 50 % à cinq ans sous bosentan, sildénafil ou tréprostinil.