Les dermatoses bulleuses sont définies par la présence d'une bulle ou d'une vésicule, lésions cutanées élémentaires qui correspondent à une cavité à contenu liquide, se produisant dans ou sous l'épiderme. Les mécanismes physiopathogéniques responsables de ces dermatoses sont très variés. Ces dermatoses peuvent être provoquées par des infections bactériennes (impétigo, épidermolyse aiguë staphylococcique, érysipèle bulleux, syphilis congénitale) ou virales (herpès, zona, maladie pied-main-bouche), par des médicaments (syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell), par des facteurs externes mécaniques, chimiques ou thermiques, par des maladies héréditaires (épidermolyse bulleuses héréditaires, ichtyoses bulleuses, incontinentia pigmenti, acrodermatite entéropathique, dermatose acantholytique familiale de Hailey-Hailey), par des maladies auto-immunes (pemphigoïde bulleuse de l'enfant, dermatose à immunoglobuline A linéaire de l'enfant, dermatite herpétiforme, épidermolyse bulleuse acquise, pemphigus vulgaire, pemphigus foliacé), et aussi par des maladies bulleuses auto-immunes transmises de la mère à l'enfant (pemphigoïde de la grossesse, pemphigus néonatal). Il existe aussi des dermatoses inconstamment bulleuses, telles que les mastocytoses, les vascularites leucocytoclasiques, le lupus érythémateux aigu disséminé, la réaction du greffon contre l'hôte. Les causes infectieuses et héréditaires sont plus fréquentes que chez l'adulte. Cet article considère l'aspect épidémiologique, clinique, diagnostique et thérapeutique de ces dermatoses. Comme pour toute pathologie dermatologique, l'interrogatoire et l'examen clinique sont essentiels pour le diagnostic. En cas de suspicion de maladie bulleuse auto-immune, des examens complémentaires tels qu'un examen histopathologique et une immunofluorescence directe et indirecte sont nécessaires. Un diagnostic étiologique correct est fondamental car le pronostic de ce groupe de dermatoses est également très variable, allant de formes rapidement résolutives à des maladies potentiellement mortelles.