La anatomía real de las vías biliares extrahepáticas es distinta de la anatomía teórica, debido a las numerosas variaciones observadas. El cirujano debe conocer estas variaciones para hacer frente a todas las situaciones quirúrgicas y evitar accidentes durante la disección, que pueden ser graves. La exploración peroperatoria de las vías biliares, mediante ecografía o colangiografía, permite explorar estas variaciones morfológicas. Este conocimiento ha mejorado en gran medida gracias al desarrollo de nuevas pruebas de imagen (ecografía peroperatoria, tomografía computarizada [TC], resonancia magnética [RM], colangio-RM), que permiten un estudio anatómico in vivo y un progreso indiscutible en hepatología. La región ampular y periampular es una zona compleja que incluye la unión biliopancreática y el espacio situado entre el páncreas, la ampolla hepatopancreática de Vater y el duodeno. Las anomalías de esta unión biliopancreática parecen desempeñar un papel esencial en la aparición de las dilataciones quísticas congénitas de las vías biliares, que deben considerarse auténticos estados precancerosos. En este artículo, después de una reseña embriológica, se describen anatómicamente las vías biliares extrahepáticas y la unión biliopancreática según su disposición modal. Sus variaciones más frecuentes y sus anomalías también se detallan, con sus implicaciones quirúrgicas.