L'anatomia reale delle vie biliari extraepatiche è diversa dall'anatomia teorica, a causa delle numerose varianti osservate. Queste varianti devono essere note al chirurgo per affrontare tutte le situazioni operatorie e per evitare, al momento della dissecazione, degli incidenti che possono essere gravi. L'esplorazione intraoperatoria delle vie biliari, con l'ecografia o la colangiografia, permette di esplorare queste varianti morfologiche. Questa conoscenza è notevolmente migliorata grazie alla messa a punto di nuove tecniche di diagnostica per immagini (ecografia intraoperatoria, TC, risonanza magnetica [RM], colangio-RM), che permettono uno studio anatomico in vivo e un progresso indiscutibile in epatologia. La regione ampollare e periampollare è una zona complessa che comprende l'incrocio biliopancreatico e lo spazio situato tra il pancreas, l'ampolla epatopancreatica di Vater e il duodeno. Le anomalie di questa giunzione biliopancreatica sembrano svolgere un ruolo essenziale nella genesi delle dilatazioni cistiche congenite delle vie biliari, che sono da considerare veri e propri stati precancerosi. Dopo un richiamo embriologico, le vie biliari extraepatiche e la giunzione biliopancreatica sono descritte anatomicamente secondo la loro disposizione modale. Sono dettagliate anche le loro varianti più frequenti e le loro anomalie, con le conseguenze chirurgiche.