Bradykinine est le principal médiateur de vasodilatation et de perméabilité vasculaire dans l'angiœdème par déficit en C1 inhibiteur. L'angiœdème bradykinique est un syndrome clinique se manifestant par le gonflement transitoire et récurrent des tissus sous-cutanés ou sous-muqueux, mou, déformant, et qui disparaît sans séquelles ; ces signes cliniques sont la conséquence de l'accumulation des kinines sur l'endothélium. La maladie est précipitée par des facteurs inducteurs, tels que les stress physiques ou émotionnels, ou encore la prise de certains médicaments. Les kinines, effecteurs de la pathologie, sont des peptides vasoactifs produits à partir de substrats naturels (les kininogènes) par l'action de protéases à sérine (kallicréine principalement) lors de l'activation de la phase contact de la coagulation ; elles exercent leurs effets pharmacologiques par interaction avec des récepteurs endothéliaux spécifiques (B2 et B1). La caractérisation des systèmes de génération (kininoformation) et de dégradation (catabolisme) des kinines a permis d'élucider les mécanismes étiopathogéniques et a fourni les bases pour la classification métabolique des différentes situations d'angiœdème bradykinique. Ainsi, on peut distinguer : les angiœdèmes avec une forte activité kininoformatrice, soit par déficit du contrôle par C1 inhibiteur soit par gain d'activation des enzymes de la kininoformation ; et les angiœdèmes associés à une insuffisance du catabolisme, d'origine iatrogène ou héréditaire. En support du diagnostic clinique, le praticien sollicite l'exploration biologique pour la définition fonctionnelle et moléculaire de la maladie. Le diagnostic biologique repose sur la caractérisation de : la capacité de contrôle de la production des kinines, par l'exploration de C1 inhibiteur (activité fonctionnelle, antigénémie, formes circulantes) ; la production des kinines (activité kininogénase, espèces moléculaires du kininogène) ; les activités du catabolisme (aminopeptidase P, carboxypeptidase N, enzyme de conversion de l'angiotensine I, dipeptidyl peptidase IV). L'anomalie biologique est consolidée par l'étude des gènes de susceptibilité (SERPING1, F12, XPNPEP2) et la ségrégation des anomalies dans les familles.