Les tumeurs myxoïdes des tissus mous forment un groupe hétérogène d’entités dont le comportement biologique inclut tout le spectre, du bénin jusqu’au malin de haut grade. Cet article traite des tumeurs myxoïdes touchant les tissus mous profonds et expose les diagnostics importants à considérer : myxofibrosarcome, sarcome fibromyxoïde de bas grade, myxome, liposarcome myxoïde, chondrosarcome myxoïde extrasquelettique et fasciite nodulaire. Les progrès scientifiques des deux dernières décennies mettent à la disposition des anatomopathologistes des outils facilitant le diagnostic : recherche de transcrits de fusion par rt-PCR, mise en évidence de point de bris ou de fusion chromosomiques par FISH, détection de mutation ponctuelle par PCR, marqueurs immunohistochimiques sophistiqués. L’évaluation morphologique « conventionnelle » demeure néanmoins la base incontournable du diagnostic, et il est toujours essentiel d’obtenir des renseignements cliniques et radiologiques avant d’interpréter une petite biopsie incisionnelle, dont la représentativité n’est pas toujours certaine. Le présent article se veut un résumé des caractéristiques morphologiques permettant de diagnostiquer les tumeurs myxoïdes des tissus mous profonds les plus communes.

Myxoid soft tissue tumors form a heterogeneous group. Their biological potential encompasses the whole spectrum from benign to highly malignant. The present article focuses on myxoid tumors of the deep soft tissues: myxofibrosarcoma, low-grade fibromyxoid sarcoma, myxoma, myxoid liposarcoma, extraskeletal myxoid chondrosarcoma and nodular fasciitis. The last two decades have brought into practice multiple powerful tools that support pathologists in making precise diagnoses, even on small incisional biopsies: detection of fusion transcripts by rt-PCR, detection of chromosomal fusion or breakpoint by FISH, detection of point mutations by PCR and expression of specific markers by immunohistochemistry. Conventional morphology remains the mainstay of diagnosis, and it is essential to obtain adequate clinical and radiological information before interpreting small incisional biopsies. The present article is a summary of morphologic features used to diagnose the most common tumors of the deep soft tissues.