Les tumeurs des gaines des nerfs périphériques sont des tumeurs fréquentes en pratique quotidienne. Le diagnostic et la classification de la plupart des tumeurs des gaines des nerfs périphériques apparaissent relativement aisés pour un pathologiste aguerri ; toutefois certaines variantes peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel, pour l’essentiel avec des tumeurs malignes ou à malignité locale. Cet article a pour but de proposer une mise à jour des données cliniques, morphologiques, phénotypiques et génomiques des tumeurs des gaines des nerfs périphériques bénignes, à malignité intermédiaire et malignes à la lumière de la dernière classification OMS des « Tumeurs de Tissus Mous et de l’Os », parue en 2013, qui intègre un nouveau chapitre sur les « Tumeurs des gaines des nerfs ». Les progrès de la biologie moléculaire ont permis de mieux comprendre la nature des diverses tumeurs des gaines des nerfs périphériques et ont commencé à suggérer de nouvelles approches de thérapeutiques ciblées.

Peripheral nerve sheath tumors are common neoplasms in daily practice. Diagnosis and classification of most conventional peripheral nerve sheath tumors are relatively straightforward for the experienced observer; but on occasion, they are diagnostically challenging (especially with locally aggressive and malignant tumors). This article aims to provide an update of the data (clinical, histological, immunohistochemistry and genomic) of benign, intermediate and malignant peripheral nerve sheath tumors, thanks to the latest WHO “Classification of Tumors of Soft Tissue and Bone”, published in 2013, which includes a new chapter on “Nerve Sheath Tumors”. Advances in molecular biology have provided new insights into the nature of the various peripheral nerve sheath tumors, and have begun to suggest novel targeted therapeutic approaches.