Les malformations congénitales de l'uretère regroupent plusieurs entités différentes obstructives et/ou refluantes. Il s'agit de malformations découvertes le plus souvent sur les échographies anténatales devant une dilatation pyélocalicielle et/ou urétérale, mais certaines formes moins sévères peuvent se révéler au décours d'infections urinaires dans la petite enfance, de douleurs ou rarement de complications rénales telles que l'hypertension artérielle, la protéinurie voire l'insuffisance rénale. L'échographie, la cystographie, et l'uro-IRM sont actuellement les examens qui permettent le diagnostic précis de ces uropathies. La scintigraphie et l'uro-IRM permettent d'évaluer la fonction du rein concerné afin d'aider à la décision thérapeutique. L'uropathie malformative la plus fréquente est le reflux vésico-urétéral primitif dont la forme congénitale concerne le plus souvent le garçon et peut être sévère avec des lésions hypo- et/ou dysplasiques rénales. Le reflux vésico-urétéral de la fille est souvent moins sévère et diagnostiqué dans l'enfance, l'adolescence, voire à l'âge adulte, et souvent en rapport avec des troubles mictionnels vésicosphinctériens. La duplication urétérale complète est la seconde uropathie la plus fréquente. Chaque pyélon est concerné par une pathologie spécifique classiquement : l'uretère du pyélon inférieur peut être refluant tandis que l'uretère du pyélon supérieur peut présenter en distalité une urétérocèle ou un abouchement ectopique qui peuvent être responsables d'une obstruction et d'une dilatation voire d'une destruction du pôle supérieur. Lorsque la duplication urétérale n'est pas complète, on parle de bifidité urétérale, anomalie habituellement sans retentissement clinique. Enfin le méga-uretère primitif peut parfois être responsable de symptomatologie lombaire avec infection via l'obstruction et/ou le reflux. Il peut être spontanément résolutif. Les uropathies obstructives ou refluantes sévères nécessitent parfois une antibioprophylaxie afin de prévenir les pyélonéphrites, mais ceci reste l'objet de débat. L'indication opératoire repose sur la fonction du rein sus-jacent, la symptomatologie urinaire et la fréquence des épisodes infectieux.