Las malformaciones congénitas de la nariz engloban un conjunto de lesiones infrecuentes, pero muy diversas. En este artículo se describen estas lesiones desde un punto de vista práctico, agrupándolas según su semiología. Se distinguen las anomalías morfológicas, que engloban las disrafias, las lesiones displásicas y las masas tumorales, por una parte, y las lesiones obstructivas, incluidas las desviaciones septales congénitas, la estenosis de los orificios piriformes y la atresia de coanas, por otra. Para cada tipo de lesión, se expondrán la fisiopatología, la sintomatología, el estudio clínico, las pruebas complementarias y el tratamiento, basándose en los datos recientes de la literatura.