Le métabolisme du fer est caractérisé par une régulation très fine qui permet d'assurer les besoins vitaux de l'organisme tout en évitant une accumulation excessive de fer cellulaire. La découverte de multiples acteurs moléculaires assurant le transport du fer et sa régulation, tant systémique que cellulaire, a permis de grandes avancées dans la compréhension de ce métabolisme. Ces progrès ont transformé la nosologie des pathologies de surcharge en fer génétique et modifié l'interprétation de certaines surcharges en fer acquises, permettant une meilleure approche de leur diagnostic et de leur traitement. Les grandes caractéristiques de l'homéostasie du fer sont abordées, puis les acteurs moléculaires assurant le transport du fer et sa régulation sont présentés, avant que soient exposés les principaux cadres pathologiques associés à des perturbations du métabolisme du fer.