Les nécroses digitales sont rapportées dans les vascularites systémiques nécrosantes. Elles constituent rarement le mode de découverte et posent ainsi un problème de diagnostic différentiel surtout avec l’endocardite infectieuse ayant la même présentation clinique. Nous rapportons deux cas de granulomatose avec polyangéite (GPA) révélés par une nécrose digitale.

Patient âgé de 60ans, aux antécédents de sinusite chronique, hospitalisé pour exploration d’une fièvre prolongée associée à une nécrose digitale. L’examen physique retrouvait un patient fébrile à 39°C, un purpura vasculaire étendu aux 2 membres inférieurs, une nécrose digitale avec au labstix une hématurie à 3+ et une protéinurie à 3+. Le reste de l’examen clinique était normal, en particulier absence de souffle à l’auscultation cardiaque. Le bilan biologique montrait une insuffisance rénale (urée à 7,9mmol/L, créatinine à 640μmol/L), un TP bas, un syndrome inflammatoire biologique (SIB) et une protéinurie de 24heures à 4,5g. Les sérologies virales et la recherche de cryoglobulinémie étaient négatives. Le complément sérique C3 était normal. Les ANCA anti-PR3 étaient fortement positifs à 847 UI/m. La radiographie de thorax était sans anomalies ainsi que l’échographie cardiaque (transthoracique et transœsophagienne). Le scanner du massif facial concluait à une pansinusite chronique. La biopsie rénale n’a pas pu être faite compte tenu du TP bas. La biopsie cutanée montrait un aspect de vascularite leucocytoclasique. Le diagnostic de GPA était retenu et le patient était alors traité par une corticothérapie à forte dose associée aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide). L’évolution clinico-biologique était favorable avec disparition des signes cutanés, normalisation de la fonction rénale et disparition du SIB.

Patient âgé de 31ans, hospitalisé pour exploration d’une nécrose digitale. L’examen clinique à l’admission trouvait un patient fébrile à 38,5°C, une TA à 160/90mmHg, une nécrose des doigts et des orteils avec une protéinurie à 2+ et une hématurie à 3+ aux bandelettes urinaires. Le reste de l’examen était sans particularités. Le bilan biologique montrait un SIB, une insuffisance rénale (créatinine à 140μmol/L). La protéinurie de 24heures était à 1,3g. L’échographie cardiaque faite en urgence éliminait une endocardite infectieuse. Les sérologies virales et les hémocultures étaient négatives. Le complément sérique C3 était normal. Les ANCA anti-PR3 étaient fortement positifs à 700 UI/m. Le diagnostic de GPA était retenu. Le patient était traité par une corticothérapie à forte dose associée au cyclophosphamide. L’évolution clinico-biologique était stable après le deuxième bolus de cyclophosphamide.

La présence d’une nécrose cutanée est connue comme étant un facteur pronostique important des vascularites systémiques nécrosantes. Elle peut être le seul signe révélateur de la vascularite, d’où l’importance d’une enquête étiologique minutieuse devant toute nécrose digitale.