Résumé

Les zygomycoses regroupent l'ensemble des infections dues aux champignons filamenteux de la classe des Zygomycètes. Elles se divisent en deux types d'infections qui diffèrent par plusieurs aspects : les entomophthoromycoses dues aux Entomophthorales, infections chroniques des régions tropicales et subtropicales et les mucormycoses dues aux Mucorales et qui surviennent principalement sur des terrains fragilisés.

Les principaux genres impliqués dans les mucormycoses sont Rhizopus, Mucor, Absidia, Cunninghamella, Rhizomucor et Apophysomyces. Les mucormycoses surviennent dans des contextes bien précis : neutropénie sévère et prolongée au cours d'hémopathies malignes ou après greffe de moelle, immunodépression après transplantation d'organe ou de moelle osseuse, sida, corticothérapie, diabète en décompensation acidocétosique, insuffisance rénale avancée, traitement par déféroxamine. La porte d'entrée est surtout respiratoire, expliquant alors les localisations privilégiées nasosinusiennes ou respiratoires basses, mais aussi digestive ou cutanée. De façon rare, une mucormycose peut se développer chez un patient sans déficit immunitaire patent. La porte d'entrée est alors le plus souvent cutanée et l'infection fait suite à une plaie traumatique ou chirurgicale ou à une brûlure.

Les Mucorales ont une forte capacité d'angio-invasion expliquant leur pouvoir de dissémination par voie hématogène et leur aptitude à entraîner une nécrose ischémique des tissus infectés. L'expression clinique caractéristique est l'atteinte rhinocérébrale. L'infection débute au niveau de la muqueuse nasale ou sinusienne puis s'étend aux tissus avoisinants jusqu'au système nerveux central. Les autres localisations primitives sont pulmonaires, gastro-intestinales ou cutanées. La dissémination multiviscérale est fréquente et pratiquement toujours synonyme d'évolution fatale.

Le diagnostic repose sur l'isolement en examen direct ou à l'étude histologique des produits pathologiques de filaments mycéliens épais, courts, non ou peu septés, présentant des ramifications souvent à angle droit. La culture confirme le diagnostic de mucormycose et permet l'identification de genre et d'espèce.

Un traitement précoce est requis pour espérer une guérison qui n'est actuellement encore obtenue que dans environ la moitié des cas. L'approche thérapeutique doit être multidisciplinaire et il faut associer traitement du terrain lorsque cela est possible (correction d'une acidocétose, facteur de croissance hématopoïétique en cas de neutropénie), traitement antifongique par amphotéricine B ou une de ses formulations lipidiques, oxygénothérapie hyperbare (OHB) et enfin une exérèse chirurgicale large des tissus nécrosés et infectés. La chirurgie est un élément essentiel du traitement, même si elle conduit à des délabrements pouvant nécessiter des gestes de reconstruction ultérieure si l'évolution est favorable.

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