Résumé

La maladie de Still de l'adulte est un rhumatisme inflammatoire rare, de cause inconnue. Il se caractérise par l'association de signes évocateurs, tels que fièvre supérieure à 39 °C, éruption cutanée lors des pics de fièvre, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (signes cardinaux). D'autres manifestations sont possibles, notamment douleurs musculaires, pharyngite, polyadénopathie, cytolyse hépatique, hyperferritinémie avec effondrement de la fraction glycosylée, atteintes pulmonaires, cardiaques ou hématologiques. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination, aucun des signes décrits n'étant pathognomonique. Des formes systémiques prédominantes ou articulaires prédominantes ont été décrites, avec pour ces dernières la possibilité d'observer des dégâts articulaires structuraux chez un tiers des patients. L'évolution de la maladie est difficilement prévisible, pouvant être monophasique, intermittente ou récurrente, ou bien chronique. L'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent insuffisants et la cortisone reste le traitement de base de la maladie de Still de l'adulte. En cas de réponse inadéquate, le méthotrexate semble le traitement le plus logique. Les autres traitements sont moins codifiés, mais l'arrivée des nouvelles biothérapies (notamment les inhibiteurs de l'interleukine 1) pourrait permettre une optimisation de la prise en charge.

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Mots clés : Maladie de Still de l'adulte, Syndrome de Wissler-Fanconi, Polyarthrite, Fièvre, Rhumatisme inflammatoire, Syndrome auto-inflammatoire, Ferritine, Critères

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