La déformation de Madelung est une entité pathologique rare se définissant comme une fermeture partielle et prématurée du cartilage de croissance distal du radius, au cours de la croissance. Elle peut être isolée, ou au contraire s’intégrer dans des dysostoses généralisées comme la maladie de Léri et Weil. La conséquence anatomique de cette épiphysiodèse est la création d’une dysharmonie complexe du poignet : l’orientation de la glène radiale est exagérée en avant et en dedans, avec un carpe de forme triangulaire et une distorsion de l’articulation radio-ulnaire distale du fait de la bascule antérieure du radius et de sa brièveté relative par rapport à l’ulna (20.1). Les conséquences cliniques de cette anomalie anatomique sont marquées par une tête ulnaire anormalement proéminente en région dorsale (20.1c) et, sur le plan fonctionnel, une impotence qui peut être très variable en fonction des sujets et de la sévérité de la déformation anatomique. Souvent, les amplitudes articulaires sont limitées, essentiellement en prono-supination, mais aussi en flexion-extension et en abduction-adduction. Cependant, les patients se plaignent tout d’abord de l’aspect inesthétique de leur poignet. La plainte fonctionnelle est au second plan. Rarement, et de manière tardive, certains patients peuvent présenter une arthrose sur ce poignet déformé. Dans cette affection, il faut différencier la forme sévère et la forme modérée. Dans la forme sévère, on observe une rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale regarde vers l’arrière. Dans les formes modérées, on n’observe pas cette rotation du radius distal, et la surface articulaire radiale de l’articulation radio-ulnaire distale ne regarde pas vers l’arrière, mais vers le côté ulnaire, comme c’est le cas dans un poignet normal. Dans ces formes modérées, le radius est simplement « courbé » en avant, c’est-à-dire avec un excès majeur d’anteversion de la glène radiale.

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