La surélévation congénitale de la scapula ou malformation de Sprengel est une entité rare Le développement embryonnaire de la scapula se fait à partir du tissu mésodermique, ce qui en fait un os d’origine membraneuse. Dès la troisième semaine de gestation, elle se différencie des 4e, 5e et 6e vertèbres cervicales. Entre la neuvième et la douzième semaine, la scapula migre vers la partie caudale jusqu’à sa position normale entre les 2e et 7e côtes. Au cours de la migration distale, la forme de la scapula se modifie progressivement au cours de l’embryogénèse : initialement le diamètre horizontal est supérieur au diamètre vertical, puis ce rapport s’inverse progressivement.

La surélévation congénitale de la scapula correspond à une anomalie de migration caudale de celle-ci, qui reste en position haute. Il s’agit d’une malformation régionale, ne se limitant pas à la scapula isolément. La scapula est hypoplasique, plus large que haute et sa portion supra-épineuse présente une incurvation antérieure. Elle est assez fréquemment fixée au rachis cervical par un os surnuméraire, appelé os omovertébral, présent dans 20 à 50 % des cas. Il s’étend du bord médial de la scapula à l’arc dorsal d’une vertèbre cervicale (entre C4 et C7). Il peut être de consistance osseuse, cartilagineuse ou simplement réduit à une simple bande fibreuse. Enfin on retrouve de manière inconstante des anomalies costales ou des malformations vertébrales qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de Klippel-Feil (qu’il convient donc de rechercher systématiquement).

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