Lors de la formation de la clavicule, il existe un noyau d’ossification primaire pour chaque extrémité, sternale et acromiale de la clavicule. Se développent ainsi deux ébauches distinctes qui finissent par fusionner.

L’étiopathogénie de la pseudarthrose congénitale de la clavicule n’est à ce jour, pas encore clairement établie. La théorie embryologique repose sur le défaut de fusion entre ces deux noyaux d’ossification primaire. L’échec de la fusion serait favorisé par un élément anatomique. La position haute des côtes droites et de l’artère sous-clavière droite serait un facteur de compression, ou d’interposition entre les deux fragments, et pourrait expliquer la très forte prédominance, voire la quasi-exclusivité des formes du côté droit.

Une origine génétique est probable, ce qui explique l’existence de quelques cas familiaux.

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