Résumé

L'adamantinome est une tumeur maligne primitive rare de l'os qui touche préférentiellement le tibia du jeune adulte. C'est un sarcome de bas grade et d'évolution lente. Il se caractérise par la présence de cellules épithéliales malignes dans un stroma fibreux ou ostéofibreux. Le diagnostic peut être difficile à confirmer histologiquement et l'adamantinome se doit d'être différencié de la dysplasie ostéofibreuse à laquelle il pourrait être relié. Le traitement est essentiellement chirurgical et consiste en l'ablation du segment d'os malade et à la reconstruction du déficit osseux. Les métastases sont pulmonaires, ganglionnaires ou osseuses et peuvent survenir plus de 10ans après le diagnostic. La survie à 10ans est estimée à 85 %.

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Mots clés : Adamantinome, Sarcome, Tibia, Dysplasie ostéofibreuse, Dysplasie fibreuse


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