Syndrome de Klinefelter - 01/01/01
Hervé Mayaudon : Médecin en chef
Olivier Dupuy : Médecin en chef
Service d'endocrinologie, hôpital d'instruction des Armées Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé France
Laboratoire de biologie, hôpital d'instruction des Armées du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port-Royal, 75230 Paris cedex 05 France
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Résumé |
Le syndrome de Klinefelter constitue la forme la plus commune des hypogonadismes masculins. Le tableau clinique est très évocateur, associant des signes d'hypoandrisme et une micro-orchidie qui contraste avec une verge de taille normale. Sur le plan psychologique, une immaturité, une difficulté dans la communication et une agressivité plus ou moins importante sont souvent notées. La réalisation d'un caryotype est indispensable, permettant d'identifier les mosaïques et d'affirmer le diagnostic dans les formes atypiques. Un traitement par androgènes doit être débuté dès la période pubertaire. Les effets sont globalement bénéfiques favorisant une insertion sociale satisfaisante. La stérilité est définitive, mais un certain nombre de paternités a pu être récemment obtenu par des techniques modernes. Ces nouvelles possibilités tout comme la découverte fortuite de cette anomalie du caryotype lors de la réalisation d'une amniocentèse soulèvent des questions éthiques qu'il convient de ne pas méconnaître.
Mots-clés : syndrome de Klinefelter, hypogonadisme, gynécomastie, androgénothérapie
Plan
- Thyroïde et médicaments
- A.-S. Balavoine, C. Do Cao, C. Cardot-Bauters, M. d'Herbomez, J.-L. Wémeau
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