Nous proposons une synthèse de la littérature concernant l’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) de forme sporadique. L’AAC est causée par des dépôts vasculaires de peptides Aβ-amyloïdes qui sont responsables de lésions des petites artères cérébrales. L’AAC fait l’objet d’une attention grandissante du public médical du fait du vieillissement de la population, de la gravité de sa complication principale qu’est l’hématome lobaire spontané, et du développement de méthodes diagnostiques non invasives avec les séquences IRM en écho de gradient (EG) et en susceptibilité magnétique (SWI). Il s’agit d’une affection liée à l’âge et à la maladie d’Alzheimer (MA) : des dépôts vasculaires cérébraux de peptides Aβ sont présents chez près de 60 % des plus de 80 ans et chez plus de 80 % des patients souffrant de MA. L’AAC est responsable de 12 à 15 % des hématomes cérébraux, avec pour caractéristiques un siège lobaire et un risque annuel de récurrence de 10 %. Les séquences IRM en T2* et SWI permettent de faire un diagnostic d’AAC probable selon les critères de Boston qui sont basés sur l’existence de saignements lobaires, de micro-saignements lobaires, ou de sidérose corticale superficielle. Nous aborderons d’autres manifestations cliniques de l’AAC : les auras amyloïdes (amyloid spells) et les troubles cognitifs ; et d’autres manifestations IRM : les hémorragies méningées non traumatiques de la convexité, la leucopathie à prédominance postérieure, les micro-infarctus et la dilatation des espaces périvasculaires des centres semi-ovales. Nous verrons que la prévention des hématomes lobaires repose essentiellement sur un contrôle optimal de la tension artérielle et l’usage prudent des traitements antithrombotiques. Nous présenterons enfin l’AAC de forme inflammatoire qui, bien que rare, doit être connue en raison de son caractère curable.

We propose a synthesis of the literature on sporadic cerebral amyloid angiopathy (CAA). CAA is caused by vascular deposits of Aß-amyloid peptides leading to cerebral small vessel disease. Interest in CAA has been growing in the medical community due to population aging, the severity of its main complication i.e. spontaneous lobar hematoma, and the development of non-invasive diagnostic methods with susceptibility-weighted magnetic resonance imaging (MRI). CAA is associated with age and Alzheimer's disease (AD): cerebrovascular deposits of Aß peptides are present in nearly 60% of patients over 80 years of age and in over 80% of patients with AD. CAA is responsible for 12 to 15% of cerebral hematomas, with a characteristic lobar location and an annual recurrence risk of 10%. Susceptibility-weighted and gradient-echo MRI are used to make a diagnosis of probable CAA according to the Boston criteria that are based on the existence of lobar hemorrhage, lobar microbleeds, or superficial cortical siderosis. We discuss other clinical manifestations of CAA (amyloid spells and cognitive decline) as well as MRI manifestations (non-traumatic subarachnoid hemorrhage of the convexity, posterior predominant white matter hypersignals, micro-infarcts, and enlarged perivascular spaces of the centrum semi ovale). Prevention of lobar hematoma is mainly based on optimal control of blood pressure and cautious prescription of antithrombotic treatments. The inflammatory form of CAA is rare but curable condition.