Le traitement des pathologies épithéliales par insuffisance en cellules souches limbiques (ICSL) représente un défi thérapeutique important de la chirurgie reconstructrice du segment antérieur. Depuis les années 1990, la mise en évidence dans le limbe de cellules à fort potentiel de division a permis une approche thérapeutique nouvelle. Les cellules souches limbiques sont responsables du renouvellement de l’épithélium cornéen en physiologie et lors d’un processus cicatriciel. Ces nouvelles données de biologie cellulaire ont permis d’identifier des pathologies secondaires à la destruction de ces cellules souches. Les syndromes d’ICSL regroupent des maladies très diverses dans leur origine (congénitale ou acquise), dans leur expression (partielle, totale, uni ou bilatérale), dans leur évolutivité (aiguë ou chronique) et dans leur étiopathogénie (brûlure, infection, inflammation chronique…). Certaines de ces pathologies sont des atteintes locales strictement limitées à la surface oculaire alors que d’autres sont l’expression de maladies systémiques. En clinique, la destruction du limbe et de ses cellules souches aboutit à une perte du phénotype cornéen normal (tissu avasculaire, transparent, exprimant une kératine spécifique). Dans un tissu, le phénotype est l’expression terminale des processus de différenciation cellulaire. Ces processus sont régis par l’interaction du génome d’une cellule (ou d’un groupe cellulaire) avec son micro environnement. Dans le cas d’une ICSL, l’épithélium et le stroma cornéen sont touchés et c’est la conjonction de leur destruction avec une atteinte de la région limbique qui conduit au syndrome d’ICSL.

Treatment of corneal epithelial diseases induced by limbal stem cell deficiency is an important challenge in ocular surface reconstruction. Since the 1990s, corneal stem cells have been localized in the limbus. This new concept completely changed the way we consider ocular surface reconstruction, with new diseases now found to be isolated in the ocular surface. Limbus insufficiency syndromes are specific depending on their origin (congenital or acquired), their expression (unilateral or bilateral, partial or total), their progression (acute or chronic), and the mechanism involved (burn, infection, chronic inflammation, etc.). Some of these diseases are local diseases and others are systemic diseases.

Clinically, limbus insufficiency is a switch of the normal corneal epithelial phenotype (expression of a specific keratin, avascularity, and transparency of the corneal matrix) in an opaque and fibrovascularized cornea. In terms of cellular biology, a phenotype is a terminal expression of a cell differentiation process. This process is the outcome of the interaction between the genome of a cell or a group of cells with their microenvironment. In limbus insufficiency, epithelial cells and corneal matrix are destroyed, and it is the destruction of these two components that leads to limbus insufficiency syndrome.