Le syndrome d’Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire systémique du tissu conjonctif très largement méconnue, malgré une incidence de 2 % en France et 3 % en Belgique, car mal décrite et sans test génétique probant. Son diagnostic est pourtant facile sur un regroupement de signes cliniques avec une sensibilité de 96,6 % et une spécificité de 98 %. Elle est plus sévère chez les femmes et liée à leur statut hormonal. L’importance des désordres orthopédiques liés à l’hyperlaxité articulaire et aux troubles proprioceptifs peut induire une chirurgie fonctionnelle, presque toujours vouée à l’échec du fait, des caractéristiques biomécanique des tissus ligamentaires et musculo-tendineux mais aussi, souvent responsable d’aggravations importantes locales mais aussi sur l’expression générale de la maladie. Nous suivons, depuis 23 ans, une cohorte de 5600 patients, enfants et adultes des deux sexes, diagnostiqués Ehlers-Danlos sur les critères cliniques de certitude — douleurs neuropathiques, fatigue intense, hyperlaxité, luxations (poignet, pouce, doigts en boutonnière), dysproprioception, peau fragile cicatrisant mal, hémorragies, hyperacousie, reflux gastro œsophagiens, troubles vasomoteurs, fragilité osseuse. Les traitements ont pour objet de restaurer la proprioception, de stabiliser les articulations et de limiter les douleurs. Ce sont des gantelets en tissu compressif spécial, des orthèses rigides de fonction ou repos, le K-Taping, l’ergothérapie (adaptation des objets du quotidien), kinésithérapie isométrique, antidouleurs locaux (TENS, applications et injections loco-dolenti de Lidocaïne) et généraux (oxygène, Néopam). Jamais de Morphine. La chirurgie est très majoritairement un échec — aggravation locale (douleurs, cicatrisation désunions, algodystrophies, retard de consolidation osseuse) et globale (accentuation de tous les symptômes y compris la fatigue). Des améliorations importantes sont obtenues par les orthèses et les traitements antalgiques locaux, les injections de Lidocaïne en particulier. Le problème est que cette maladie héréditaire fréquente, n’est pas diagnostiquée exposant à erreurs de diagnostic (syndrome du canal carpien, Rhizarthrose, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Raynaud, spondylarthrite, avec des choix thérapeutiques désastreux (27 interventions orthopédiques pour une seule patiente dont 7 sur la même articulation. Face à un tableau d’hypermobilité de la main — éviter la chirurgie qui est à risques. Penser à la maladie d’Ehlers-Danlos, opter pour les traitements médicaux, orthétiques surtout, validés dans cette pathologie.