Background: Carbohydrate disorder is the most frequent metabolic disorder, affecting a significant proportion of patients with pheochromocytoma.

Objective: A retrospective study assessed the prevalence and progression of carbohydrate disorder in 204 patients (92 men, 112 women) with histologically proven pheochromocytoma diagnosed in a single specialized tertiary center during a 40-year period (1978-2017). One hundred were followed-up after tumor removal.

Results: Carbohydrate disorder was diagnosed in 49.5% of cases: 30.4% diabetic, 19.1% prediabetic. Subjects with carbohydrate disorder had significantly greater age at diagnosis and higher 24-hour urine metanephrine and normetanephrine concentrations than those with normal glucose tolerance. One-third of patients with diabetes achieved good glycemic control under oral treatment (54% on metformin monotherapy). Approximately one-third of patients overall required preoperative insulin treatment. Postoperative follow-up (100 patients; 5-year mean duration) showed reduced prevalence of diabetes (13% vs. 33%; P=0.0007) and prediabetes (12% vs. 24%; P=0.027). Approximately 60% of subjects initially diagnosed with carbohydrate disorder recovered normal glucose tolerance after surgery; these subjects had significantly higher preoperative urine metanephrine/normetanephrine levels than those with persistent diabetes/prediabetes. Correlation analysis revealed a moderate negative relationship between urine metanephrine/normetanephrine concentration and the outcome of the carbohydrate disorder (Spearmen’s Rho = -0.507; P=0.013). There was no significant difference according to pre- or post-operative prevalence of obesity (15% vs. 16%; P=0.845) or dyslipidemia (46% vs. 39%; P=0.316).

Conclusions: Carbohydrate disorder affects approximately 50% of pheochromocytoma patients; 30% develop overt diabetes, which may be the only clinical manifestation in some rare cases. Pheochromocytoma-related diabetes is more likely to affect patients with predominant adrenaline secretion. It is often easy to control and usually requires oral antidiabetic treatment. Reversibility of carbohydrate disorder depends on severity, preoperative metanephrine level, age and weight.

Contexte: Les anomalies du métabolisme glucidiques ont une incidence significative chez les patients atteints de phéochromocytomes, et sont les plus fréquentes des anomalies métaboliques.

Objectifs: Nous avons conduit, dans notre Centre de Référence, une étude rétrospective sur une période de 40 ans (1978-2017) afin d’évaluer la prévalence et l’évolution des anomalies du métabolisme du glucose dans une population de 204 patients (112 femmes/92 hommes) qui présentaient un phéochromocytome diagnostiqué par une étude histologique. Cent patients ont été suivis après ablation de la tumeur.

Résultats: Les anomalies du métabolisme du glucose ont été retenues chez 49,5 % des patients, dont 30,4 % de diabétiques et 19,1 % de prédiabétiques. Ces patients étaient plus âgés et, lors du diagnostic, avaient un taux plus élevé de métanéphrines et de normétanéphrines urinaires de 24h (MU) comparés aux patients sans anomalie glucidique. Un tiers des patients diabétiques étaient bien équilibrés sous traitement oral, dont 54 % par la metformine seule. Près d’un tiers des patients ont justifié de l’insulinothérapie. Dans la période de suivi post-chirurgical (100 patients sur 5 ans) la prévalence du diabète a baissé de 33 à 13 %, p = 0,0007, et de prédiabète de 24 à 12 %, p = 0,027. Près de 60 % des patients ont retrouvé un équilibre glucidique normal alors que leur excrétion de MU était initialement supérieure à celle des patients qui n’ont pas retrouvé un équilibre glucidique normal. Une analyse de corrélation a montré une relation négative modérée entre la concentration de MU et le devenir des perturbations glucidiques (Spearmen’s Rho = -0,507 ; p = 0,013). Nous n’avons pas trouvé de différence significative dans la prévalence de l’obésité (15 vs 16 % ; p = 0,845) et des dyslipidémies (46 vs 39 % ; p = 0,316) avant et après chirurgie.

Conclusion: Les anomalies du métabolisme du glucose affectent la moitié des patients au moment du diagnostic de phéochromocytome et 30 % développent un diabète qui, dans certains cas, est le seul signe clinique. Le diabète associé ou induit au phéochromocytome affecte probablement les patients au taux le plus élevé de MU. Ce diabète est facile à contrôler. Sa réversibilité dépend de la sévérité initiale de la sécrétion de MU, de l’âge et du poids.