La physiopathologie de la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) reste mal comprise et il n’y a pas de mécanisme auto-immun clairement identifié à l’heure actuelle. D’un autre côté, l’augmentation de cytokines pro-inflammatoires a été bien décrite. Malgré cela, la classification de la PPR en tant que maladie auto-immune ou maladie inflammatoire n’est toujours pas claire. Notre objectif était d’étudier les marqueurs inflammatoires et auto-immuns dans une population bien caractérisée de PPR débutantes.

Dix-huit patients avec une PPR précoce, non traités et 18 témoins sains (TS) appariés pour le sexe et l’âge ont été inclus. Les patients faisaient partie du protocole TENOR évaluant l’efficacité du tocilizumab en ouvert. Ils ont reçu 3 perfusion de tocilizumab entre l’inclusion et la semaine 12 puis des corticoïdes de la semaine 12 à la semaine 24. Les leucocytes, neutrophiles, plaquettes, hémoglobine, γ-globulines, IgG, IgA et IgM ont été comparés entre les patients PPR et les TS avant et après le traitement par tocilizumab dans le groupe PPR. Un large panel d’auto-anticorps dépistables en routine a été réalisé chez les patients PPR et chez les TS.

L’âge moyen était de 68±7 et 66±11 ans, et le taux sérique moyen de protéine C-réactive était de 82±16 et 5±2mg/l pour les patients PPR et les TS, respectivement. À l’inclusion, les leucocytes (p <0,0001), les neutrophiles (p<0,0001) et les plaquettes (p<0,0001) étaient augmentés et l’hémoglobine (p<0,0001) était diminuée dans le groupe PPR par rapport au groupe TS. Après le traitement par tocilizumab, les leucocytes, les neutrophiles et les plaquettes ont diminué et l’hémoglobine a augmenté. À l’inclusion, les quatre paramètres étaient significativement associés au taux sérique d’interleukine-6, et ils n’étaient plus associés après le traitement par tocilizumab. Les taux de γ-globulines ont été augmentés chez les patients PPR par rapport aux HC (p=0,0087), et les patients PPR avec des niveaux de γ-globulines supérieurs à 11g/l à l’inclusion ont répondu plus rapidement au traitement par tocilizumab (p=0,01). Les profils d’auto-anticorps ne différaient pas entre les patients PPR et les HC.

Les données de notre étude soulignent les conséquences de l’inflammation marquée dans la PPR. Le seul élément orientant vers une possible auto-immunité est l’augmentation des gammaglobulines. Toutefois, cette augmentation peut également se voir dans les syndromes inflammatoires marqués. De plus, il n’y a pas d’autoimmunité plus marquée chez les patients PPR, en comparaison aux HC, sur un large panel d’auto-anticorps. Il est toutefois possible qu’un mécanisme auto-immun impliquant des antigènes non identifiés soit à l’oeuvre dans la PPR. Le lien fort existant entre la PPR et l’artérite à cellules géantes peut faire suspecter un mécanisme auto-immune, mais il est aussi possible que la PPR soit un état très inflammatoire qui puisse évoluer vers une vascularite si une composante auto-immune vient s’ajouter chez certains patients.

Cette étude suggère que la PPR est plus une maladie inflammatoire qu’une maladie auto-immune. Le tocilizumab améliore tous les marqueurs de l’inflammation. Les patients PPR présentant des γ-globulines élevées répondent plus rapidement au tocilizumab.