Table des matières EMC Démo S'abonner

Encéphalopathies épileptiques et développementales du nourrisson et de l'enfant - 19/01/21

[17-045-A-45]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(20)65718-9 
B. Dozières-Puyravel , S. Auvin
 Service de neurologie pédiatrique, CHU Robert-Debré, AP-HP, 48, boulevard Serurier, 75935 Paris cedex 19, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 9
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Les encéphalopathies épileptiques correspondent à des tableaux cliniques où l'activité épileptique elle-même contribue à une atteinte cognitive et comportementale au-delà de ce que l'on pourrait attendre de la seule étiologie sous-jacente. Cette atteinte cognitivocomportementale peut s'aggraver avec le temps. Lorsque la cause sous-jacente contribue elle aussi à l'atteinte cognitive, on parle alors d'encéphalopathie développementale et épileptique. Peu de syndromes épileptiques sont considérés comme des encéphalopathies épileptiques : les encéphalopathies néonatales avec tracé électroencéphalographique de suppression-burst, le syndrome des spasmes infantiles (ou syndrome de West), le syndrome de Dravet, le syndrome de Lennox-Gastaut, l'encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues du sommeil et le syndrome de Landau-Kleffner. L'utilisation inappropriée de ces termes pour désigner tous les syndromes épileptiques avec une pharmacorésistance et une dysfonction cognitive grave a entraîné une confusion quant au concept d'encéphalopathie épileptique. Pourtant l'attitude thérapeutique va être différente selon le contexte. Si on est dans une encéphalopathie épileptique, le traitement va être « agressif » avec pour objectif de restaurer ou de stopper les conséquences cognitivocomportementales de la maladie. Dans le cas contraire, l'approche est celle adoptée dans les épilepsies pharmacorésistantes avec une balance bénéfice-risque basée sur les conséquences des crises plus que sur leur nombre et surtout une prévention des conséquences des polythérapies anti-épileptiques et de certaines molécules anti-épileptiques ayant un impact négatif sur les fonctions cognitives. La recherche clinique a permis d'établir pour la plupart des syndromes épileptiques les premières lignes de traitements. Au-delà de la prise en charge avec les médicaments anti-épileptiques, les patients avec encéphalopathies épileptiques ont besoin d'une prise en charge globale de leur handicap ou de leur polyhandicap avec des traitements médicamenteux, des rééducations, une prise en charge psychosociale et un accompagnement des familles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Encéphalopathie épileptique, Épilepsie, Syndrome des spasmes infantiles, Syndrome de West, Syndrome de Dravet, Syndrome de Lennox-Gastaut, Suppression-burst, Encéphalopathie à début néonatal


Plan


© 2020  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • États de mal épileptiques : diagnostic et traitement
  • J. Benoit, P. Thomas
| Article suivant Article suivant
  • Traitement médical de l'épilepsie de l'adulte
  • S. Dupont

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.