Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

A nosology of the dementias; a neuropathologist’s viewpoint - 06/05/08

Doi : RN-10-2006-162-10-0035-3787-101019-200606797 

C Duyckaerts

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Abstract

The diagnosis of the degenerative dementias relies on the identification of neuronal or glial inclusions made up of aggregated proteins. The taupathies probably constitute the largest group which includes Alzheimer’s and Pick’s diseases, diseases associated with mutations of the tau gene, progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration and argyrophilic grain disease. Lewy bodies, when numerous in the cerebral cortex, are usually associated with the cognitive deficit of the Parkinson’s disease dementia complex or of dementia with Lewy bodies – the conditions being distinguished by clinical data. Inclusions of the dentate gyrus that are labelled only by anti-ubiquitin antibodies are typical of a sub-group of fronto-temporal dementias that are sometimes familial and sometimes associated with amyotrophic lateral sclerosis. Mutations of the pre-granulin gene have been recently discovered in a significant proportion of these patients. Neuronal Intermediate Filament Inclusion Disease (NIFID) is a rare, apparently sporadic dementia characterised by the presence of large inclusions in the cell bodies of many neurons. These inclusions react with antibodies directed against neurofilaments or against other intermediate filaments (such as alpha-internexin). The diagnostic value of some of these inclusions as a basis for the classification of degenerative dementias has been challenged. The link between inclusions and pathogenetic mechanisms is probably quite variable. However, whenever the composition of inclusions has been elucidated, important clues to the pathogenesis of the disease in which they were found have been discovered.

56 references.


Plan



© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 162 - N° 10

P. 921-928 - octobre 2006 Retour au numéro

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.