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Parry-Romberg syndrome with dysphonia - 30/05/08

Doi : RN-12-2007-163-12-0035-3787-101019-200705671 

MA Rafai,

FZ Boulaajal,

B El Moutawakil,

M Bourezgui,

M Sibai,

M Mahtar,

M Chekkouri,

I Slassi

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Abstract

Parry-Romberg syndrome (PRS) is a rare clinical entity consisting of progressive hemifacial atrophy that resembles a sabre cut. It is more frequent in women and classically begins at a young age. The aetiology is poorly understood. A number of associations have been reported, particularly seizures. An associated dysphonia has not previously been reported in the literature.

Case report: A 29 year-old man, with an history of familial conflict, progressively developed a left sided PRS with dysphonia over 4 years. There was atrophy of the ipsilateral vocal cord; otherwise neurological examination was normal, as was the brain CT scan.

Different mechanisms have been proposed: an immunological disorder, a consequence of sympathetic dysfunction or of infection. Management relies upon reconstructive surgery and the symptomatic treatment of possible psychological or behavioural disorders.

13 references.


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Vol 163 - N° 12

P. 1246-1248 - décembre 2007 Retour au numéro

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