Table des matières EMC Démo S'abonner

Connectivites mixtes - 31/07/08

[14-244-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(08)40614-9 
G. Hayem
Service de rhumatologie, CHU Bichat-Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 9
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 1
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Individualisée il y a près de 40 ans, la connectivite mixte (mixed connective tissue disease/MCTD pour les Anglo-Saxons) se définit par l'association de certains signes physiques (phénomène de Raynaud, doigts boudinés et myosite) et d'une classe particulière d'autoanticorps dirigés contre une catégorie de ribonucléoprotéines (U1-RNP). Au cours du temps, l'expression clinique et immunologique des MCTD demeure relativement stable, même si l'évolution peut se faire vers une autre connectivite majeure, sclérodermie ou lupus systémique en particulier. L'atteinte rénale signe souvent une transformation lupique, alors que les atteintes digestives et pulmonaires orientent davantage vers une conversion sclérodermique. Le pronostic vital peut se trouver menacé d'une part par les infections, profitant d'une immunodépression endogène et médicamenteuse, et d'autre part en cas d'insuffisance respiratoire, résultant soit d'une pneumopathie fibrosante interstitielle, soit encore davantage d'une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire. Les traitements des MCTD sont avant tout symptomatiques. Cependant, une action immunomodulatrice générale est souvent nécessaire, et nécessite une gamme de produits allant de l'hydroxychloroquine, pour les atteintes cutanéoarticulaires, au cyclophosphamide pour les complications viscérales graves. Dans le cas particulier de l'HTAP, les progrès thérapeutiques réalisés dans la sclérodermie bénéficient logiquement à la MCTD, avec la mise à disposition de nouvelles molécules, comme les analogues de la prostacycline et les inhibiteurs de l'endothéline.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Connectivite mixte, Syndrome de Sharp, Anticorps anti-RNP, Myosite, Phénomène de Raynaud, Hypertension artérielle pulmonaire


Plan


© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Épidémiologie des maladies rhumatismales
  • A.-C. Rat, H. El Adssi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.