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Syndrome de Shulman - 31/07/08

[14-245-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(08)43185-6 
B. Bouvard  : Chef de clinique des universités, assistant des hôpitaux, C. Masson : Praticien hospitalier, M. Audran : Professeur des universités, praticien hospitalier
Service de rhumatologie et pôle ostéoarticulaire, Centre hospitalier universitaire d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur
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Résumé

Identifié en 1974 par L. E. Shulman, le syndrome de Shulman, également dénommé fasciite diffuse avec éosinophilie ou fasciite à éosinophiles, soulève toujours, 30 ans après sa première description, des questions quant à son étiopathogénie et son traitement. Traditionnellement, le syndrome de Shulman associe une induration des tissus sous-cutanés plus ou moins étendue avec limitation du jeu articulaire, une hyperéosinophilie et une hypergammaglobulinémie inconstantes. L'étude anatomopathologique, indispensable au diagnostic, faite sur une biopsie cutanéo-fascio-musculaire, retrouve un épaississement et une inflammation du fascia. Dépourvu, sauf exception, de manifestations viscérales, le pronostic de ce syndrome est généralement bon. Cependant, la fasciite à éosinophiles peut se compliquer de manifestations hématologiques parfois fatales et la corticothérapie, traitement de référence, est inconstamment efficace. Nous n'abordons pas dans ce travail la question de la fibrose systémique néphrogénique.

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Mots clés : Syndrome de Shulman, Fasciite, Hyperéosinophilie, Hypergammaglobulinémie


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