Le cancer médullaire de la thyroïde est un cancer peu fréquent à calcitonine. Il représente 0 % à 8 % des cancers thyroïdiens. Son pronostic est plutôt bon, mais il existe des formes rapidement évolutives. La thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire précoce est capable d'apporter une guérison dans 40 % à 60 % des cas. La calcitonine plasmatique est un marqueur sensible et spécifique, utile pour apprécier le volume tumoral et la guérison. Il existe des formes familiales (autour de 30 %) transmises selon un mode autosomique dominant, parfois associées à d'autres endocrinopathies (phéochromocytome, hyperparathyroïdie). Elles sont liées à une mutation du proto-oncogène RET codant pour un récepteur tyrosine kinase. Cette tumeur métastase précocement et, près de cinquante ans après son identification, le traitement des récidives reste un problème non résolu malgré les nombreuses approches thérapeutiques testées et notamment, depuis peu, l'utilisation de thérapeutiques ciblées.