Syndromes de Stilling-Duane - 04/06/09
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Résumé |
Le syndrome de Duane est une atteinte oculomotrice rare mais représentant toutefois 1 à 4 % de l'ensemble des strabismes et revêtant des formes cliniques très variées. Il est lié à une agénésie partielle ou complète du noyau du VI dont l'étiologie exacte n'a pas encore été élucidée. La fréquence des malformations congénitales associées à ce syndrome serait expliquée par une anomalie survenue lors du développement entre la 4e et la 8e semaine de gestation. Ce syndrome est le plus souvent unilatéral et sporadique mais il peut exister des formes bilatérales ou héréditaires avec plusieurs locus déjà identifiés. Le diagnostic est clinique et se fait en général dans la petite enfance même s'il peut parfois être négligé jusqu'à un âge plus avancé. Les signes cardinaux sont la limitation plus ou moins marquée de l'abduction et de l'adduction de l'oeil, le rétrécissement de la fente palpébrale lors des tentatives d'adduction et l'association fréquente d'une déviation horizontale modérée de face. Des troubles verticaux peuvent s'y associer lors de l'adduction. Ces anomalies sont expliquées par une cocontraction des muscles horizontaux liée à une innervation paradoxale du muscle droit latéral par des fibres du III. Le traitement, qui est chirurgical, cherche à corriger un torticolis et/ou une dérivation oculaire inesthétique. Il n'est indiqué que dans des cas présentant un torticolis marqué ou un strabisme patent ou encore une rétraction ou une verticalité esthétiquement handicapante.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Stilling-Duane, Rétraction, Cocontraction, Agénésie nucléaire, Innervation paradoxale, Strabisme, Anomalies congénitales, Torticolis, Chirurgie
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