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PATHOLOGIE CARDIAQUE - 15/10/09

G. Vaksman, Y. Robert

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Les anomalies congénitales du cœur et des gros vaisseaux sont rencontrées chez 0,7 à 0,8 % des nouveaux-nés. Cette proportion sous-estime probablement l’incidence réelle des cardiopathies congénitales du fœtus en raison du taux élevé d’avortements spontanés survenant en cas de malformations complexes ou d’aberrations chromosomiques.

Ces malformations méritent d’être reconnues à plusieurs titres :

parfois en raison de leur mauvais pronostic conduisant à discuter une interruption médicale de grossesse ;
du fait de leur association possible avec une anomalie chromosomique (canal atrioventriculaire, communication interventriculaire, tétralogie de Fallot et autres anomalies cono-troncales) ;
pour débuter sans tarder un traitement in utero (troubles du rythme) ;
pour permettre une prise en charge néonatale immédiate et adaptée (transposition des gros vaisseaux, interruption de la crosse aortique, atrésie de l’artère pulmonaire).

À l’inverse, la constatation d’une anatomie cardiaque fœtale normale lorsqu’il existe un risque accru de cardiopathie permet de rassurer les familles et leur médecin.

La période optimale pour le dépistage anténatal des cardiopathies est comprise entre la 18e et la 22e semaine de gestation. Avant ce terme, les structures cardiaques sont souvent trop petites pour permettre un diagnostic précis. Après ce terme l’échographie peut être gênée par l’atténuation des ultrasons par le squelette fœtal et par la diminution relative de la quantité de liquide amniotique. Cependant certaines cardiopathies comme la coarctation de l’aorte et les hypoplasies ventriculaires sont évolutives et une exploration cardiaque fœtale à un terme pourtant considéré comme optimal peut conduire à des faux négatifs de cardiopathies congénitales.

Le diagnostic des cardiopathies reste difficile. Le taux de détection anténatale variable d’une région à l’autre (25 à 60 %) et il varie aussi avec l’expérience des opérateurs. Certaines malformations sont discrètes et difficiles à individualiser, les conditions d’examen sont parfois mauvaises (position fœtale, échogénicité maternelle), et tout le monde ne dispose pas du matériel le plus adapté. Le dépistage repose sur la réalisation d’une étude systématique du cœur et des gros vaisseaux et devrait permettre de reconnaître la plupart des malformations sévères, c’est-à-dire de mauvais pronostic ou nécessitant une prise en charge rapide. Un avis cardio-pédiatrique est le plus souvent nécessaire pour préciser la malformation (simple ou complexe) et son pronostic afin de pouvoir donner une information loyale aux parents sur les possibilités thérapeutiques, les risques et les conditions de prise en charge.

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