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Maladie de Huntington à début tardif : penser au diagnostic devant des symptômes évocateurs, même dans le grand âge - 10/02/10

Doi : 10.1016/j.npg.2009.05.004 
H. Vincent a, , M. Vidailhet b, F. Piette c
a PH. SSR onco-gériatrique, pôle « Vieillissement, réadaptation et accompagnement », hôpital Paul-Brousse, AP–HP, 14, avenue Paul-Vaillant-Couturier, BP 200, 94804 Villejuif cedex, France 
b PUPH. Fédération des maladies du système nerveux, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
c PUPH. Service de médecine interne et gériatrie, groupe hospitalier Charles-Foix, AP–HP, 7, avenue de la République, 94205 Ivry-sur-Seine cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative héréditaire, transmise selon le mode autosomal dominant, qui débute la plupart du temps chez l’adulte jeune. Il existe des formes à début tardif dont le diagnostic est souvent retardé car les symptômes peuvent être aspécifiques, l’histoire familiale difficile à reconstituer et l’évolution classiquement beaucoup moins sévère que dans les maladies à début précoce. Nous rapportons le cas d’un patient de 82 ans pour rappeler que cette affection doit être évoquée, même dans le grand âge.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Huntington’s disease is a hereditary neurological disorder transmitted in an autosomal dominant manner. It typically begins in young or middle-aged people. There are also late-onset cases which are under-diagnosed because the symptoms are non-specific. For patients with late-onset Huntington’s disease, it is often difficult to retrieve their family history. The development of the disease is usually less serious than cases with early-onset. In this article, we report the case of an 82-year-old patient in order to highlight that this disease can also affect elderly people.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Huntington, Sujet âgé

Keywords : Elderly, Huntington’s disease


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Vol 10 - N° 55

P. 50-53 - février 2010 Retour au numéro
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