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Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles ou maladies à prions - 01/01/04

[8-616-A-10]
D. Dormont : (Professeur)
Service de neurovirologie, Commissariat à l'énergie atomique, centre de recherches du service de santé des Armées, École Pratique des Hautes Études, Université Paris XI, BP 6, 92265  Fontenay-aux-Roses cedex France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Maladies infectieuses

Résumé

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies neurodégénératives lentes toujours mortelles qui sont induites par des agents transmissibles non conventionnels (ATNC) ou prions. Les prions ont une résistance inhabituelle aux procédés d'inactivation, et la composition exclusivement protéique des fractions infectieuses spécifiques indiquent que ces agents pourraient être des entités infectieuses purement protéiques. Le seul composant variant avec le titre infectieux chez le sujet infecté est la quantité de protéine PrP, une protéine de l'hôte qui s'accumule sous une forme pathologique la PrPsc. Chez l'individu infecté, la protéine PrP devient résistante partiellement aux enzymes protéolytiques et échappe au catabolisme cellulaire. L'hypothèse du prion suppose que la pathogénicité est liée uniquement à l'acquisition d'une conformation pathologique par la protéine PrP. L'apparition, en 1996, de 10 cas d'une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez des sujets de moins de 40 ans a fait proposer l'hypothèse que l'agent bovin était passé dans l'espèce humaine. La contamination par l'agent bovin a tout de suite été évoquée. À ce jour, 142 cas de vMCJ ont été décrits (dont 132 en Grande-Bretagne et six en France), et les conséquences de santé publique du passage à l'homme de cet agent bovin ne sont pas encore totalement estimées.



Mots-clés : Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles, Prions, PrP, ATNC, Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Encéphalopathie spongiforme bovine, Neurodégénérescence

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