Les glaucomes congénitaux sont un ensemble de pathologies dont on peut distinguer une forme primitive isolée et des formes secondaires associées à des dysgénésies du segment antérieur. La distinction phénotypique est corroborée par une distinction génotypique, la forme primitive étant autosomique récessive liée à une atteinte du gène CYP1B, les formes secondaires dysgénésiques étant autosomiques dominantes liées à une atteinte de divers gènes : PAX6, PITX2, FOXC, etc. Ces formes secondaires congénitales sont à distinguer de glaucomes secondaires (inflammatoires, infectieux, tumoraux, iatrogènes) ou de glaucomes associés à d'autres pathologies oculaires ou systémiques dans le cadre de glaucomes dits syndromiques. Le glaucome congénital, dans sa forme la plus sévère avec buphtalmie et opacification majeure de cornée, est une des rares urgences ophtalmologiques nécessitant un traitement chirurgical dans les 24 heures. Parfois, une présentation clinique plus torpide ou plus fruste fait méconnaître ou retarder le diagnostic chez des enfants aux « grands beaux yeux », ce qui grève de façon non négligeable le pronostic fonctionnel. Les glaucomes congénitaux sont une pathologie cécitante. Nous pourrions cependant écrire plutôt que les glaucomes congénitaux ont été une pathologie cécitante, car une prise en charge rapide et adaptée permet la guérison, au prix, certes, de séquelles fonctionnelles dans certains cas. Si la normalisation tensionnelle et l'éclaircissement d'une cornée oedémateuse, voire opaque sont les objectifs premiers, le dépistage et le traitement d'une amblyopie dans une forme unilatérale ou bilatérale asymétrique sont une obligation pour obtenir un résultat fonctionnel satisfaisant.