Des progrès considérables ont été réalisés dans la prise en charge des maladies rhumatismales de l’enfant ces dernières années. Ces progrès ont été réalisés à la fois dans le diagnostic et dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques où sont impliqués des phénomènes génétiques et immunologiques complexes et multifactoriels.

Ceci s’est traduit par une évolution de la nomenclature de ces maladies qui a été possible grâce au rapprochement des groupes de travail européens et nord-américains sur ces pathologies pour aboutir à une classification commune avec trois grands types d’affections : l’arthrite juvénile idiopathique, les maladies auto-inflammatoires et les maladies auto-immunes.

Le groupe des arthrites juvéniles est un groupe hétérogène de plusieurs maladies caractérisées par une arthrite qui, par définition, débute avant l’âge de 16 ans avec des symptômes persistant plus de 6 semaines. La forme idiopathique d’arthrite juvénile est la cause la plus fréquente de rhumatisme chez l’enfant dans les pays développés. Le groupe des maladies auto-inflammatoires comprend la fièvre méditerranéenne et des entités plus rares comme le syndrome d’hyper-IgD, le CINCA (syndrome chronique infantile neurologique, cutané et articulaire), le syndrome PAPA (arthrite à pyogène, pyoderma gangrenosum et acné ou arthrite familiale récurrente). Les maladies auto-immunes regroupent principalement le lupus et d’autres connectivites.

Il n’y a pas actuellement de traitement curatif de ces pathologies. Cependant, des progrès considérables ont été faits dans la prise en charge de l’inflammation articulaire, avec une meilleure utilisation des traitements anti-inflammatoires par voie générale et locale. En seconde intention, de nouveaux traitements pharmacologiques (biothérapies) ciblant les cytokines impliquées dans l’inflammation articulaire ont été développés, maintenant utilisés de façon régulière. Le but est d’obtenir un contrôle maximal de l’inflammation articulaire pour limiter les destructions à long terme et de minimiser les répercussions des traitements sur le tissu osseux en croissance. D’un point de vue orthopédique, les progrès ont également été importants dans la prévention des déformations et en cas de séquelles grâce aux arthroplasties, avec de véritables programmes de reverticalisation des patients grabataires.

Summary

Substantial advancess have been made in the management of paediatric rheumatic disease during the last few years, both in the diagnosis and in the understanding of the physiological mechanism, which involves complex and multifactorial genetic and immunologic processes.

An evolution in the disease classification due to the combined work of the American and European rheumatic disease study group has lead to the current classification with three distinct disease groups: juvenile idiopathic arthritis, autoinflammatory diseases and autoimmune diseases.

Juvenile idiopathic arthritis encompasses a group of diseases characterized by an arthritis which begins before 16 years of age, persists for more than 6 weeks and is of unknown cause. Juvenile idiopathic arthritis is the most common cause of autoimmune musculoskeletal disease in developed countries. The autoinflammatory group disease encompasses Mediterranean fever and other less frequent diseases such as hyper-IgD syndrome and the cryopyrine associated periodic syndrome group. The autoimmune group encompasses lupus and other connective tissue disorders.

Although none of the currently available drugs has a curative potential, the prognosis has greatly improved as a result of substantial progress in disease management. The treatment aim is to optimize the control of joint inflammation so as to prevent its long-term consequences, while being alerted to the possible side effects from therapy. The most important new development has been the introduction of drugs such as anticytokine agents (biotherapy) which constitute a valuable treatment option for patients who are resistant to conventional anti-inflammatory agents. Improvements have also been made in the orthopaedic management, in terms of prevention of deformities and, in cases with invalidating sequellae, with joint replacements which are highly beneficial for these disabled patients.

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