Les tumeurs hépatiques malignes primitives en dehors du carcinome hépatocellulaire sont rares et représentent 2 à 3 % de l'ensemble des tumeurs hépatobiliaires et du tractus gastro-intestinal. Ces tumeurs sont variées et se développent le plus souvent sur un foie non cirrhotique, contrairement au carcinome hépatocellulaire. Elles proviennent des différentes cellules du foie comme l'hépatocyte, la cellule de l'épithélium biliaire, les cellules mésenchymateuses et les cellules endocrines. La présentation clinique et l'imagerie orientent parfois la nature de la tumeur mais c'est l'examen anatomopathologique du fragment biopsique ou de la pièce chirurgicale qui reste la clé du diagnostic définitif.