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Maladie de Coats et télangiectasies primaires ou secondaires - 01/01/05

[21-240-E-30]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(05)40505-5 
A. Balmer , L. Zografos, S. Uffer, F. Munier
Hôpital ophtalmique Jules Gonin (Dir. Prof. L. Zografos), 15, avenue de France, CH - 1000 Lausanne 7, Suisse 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Coats, ou télangiectasie rétinienne primaire, est une rétinopathie exsudative rare, généralement unilatérale, affectant le plus souvent des garçons dans la première décennie, non familiale, probablement congénitale, sans évidence de maladies systémiques associées, constituée de télangiectasies primaires et d'exsudats pouvant conduire à un décollement de rétine, à des hémorragies vitréorétiniennes, à un glaucome néovasculaire et finalement à la perte de la vision. La lésion primitive est vraisemblablement une anomalie localisée et évolutive de développement des vaisseaux rétiniens. L'origine précise n'est pas connue mais la maladie pourrait être liée à une mutation somatique du gène NDP (Norrie Disease Protein). Les télangiectasies idiopathiques juxtafovéolaires constitueraient une seconde forme clinique de télangiectasies primaires de la rétine limitée à la région maculaire. Il existe également des télangiectasies secondaires à des affections locales ou générales pouvant provoquer, comme dans la maladie de Coats, des exsudations rétiniennes importantes. C'est le cas par exemple d'une occlusion de branche veineuse, d'une rétinopathie actinique ou du diabète.

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Abstract

Coats' disease, or primary retinal telangiectasia, is a rare exudative retinopathy, usually unilateral, that most commonly affects male children in the first decade of life. It is probably a congenital disease, non hereditary, without any associated systemic disorders. The disease is characterized by primary telangiectasia and exudates resulting in possible retinal detachment, vitreo-retinal haemorrhages, neovascular glaucoma and ultimate loss of vision. The primary lesion is most likely a localized progressive disorder of the retinal vascularization development. Its exact aetiology remains unclear, but the disease may be caused by somatic mutation in the NDP (Norrie Disease Protein) gene. A subtype of primary retinal telangiectasia, the idiopathic juxtafoveal telangiectasia confined to the macula, constitutes a second clinical form. Secondary telangiectasia and retinal exudates may occur in relation with local or systemic disorders such as retinal vein occlusion, actinic retinopathy or diabetes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Coats, Télangiectasies rétiniennes primaires, Anévrismes miliaires de Leber, Télangiectasies idiopathiques juxtafovéolaires, Rétinoblastome

Keywords : Coats'disease, Congenital retinal telangiectasia, Leber's miliary aneurysms, Idiopathic juxtafoveal retinal telangiectasia, Retinoblastoma


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