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Synostoses congénitales de l’avant-bras (ostéotomie transversale, ostéotomie en roseau, fixateur externe) - 07/10/11

Doi : 10.1016/B978-2-294-70176-4.50015-3 
S. Pannier, Z. Pejin, V. Topouchian, C. Glorion

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La synostose de l’avant-bras est une affection rare caractérisée par une fusion radio-ulnaire proximale, responsable de la disparition des mouvements de prono-supination, avec un avantbras bloqué le plus souvent en position neutre ou en hyperpronation. L’étiologie de la synostose de l’avant-bras reste inconnue, une cause génétique est suggérée devant l’existence d’histoires familiales ou son association plus fréquente à des maladies génétiques comme le syndrome d’Apert, de William ou de Klinefelter [1]. Un défaut de segmentation longitudinale survenant précocement vers la 7e semaine de développement fœtal serait à l’origine de la malformation, responsable de la persistance d’un pont fibreux ou osseux entre le radius et l’ulna, secondaire à une anomalie du trajet de l’artère interosseuse postérieure. La synostose fixant définitivement le squelette de la partie supérieure de l’avant-bras en position neutre par rapport à la palette humérale, la différence de croissance entre l’arbre artériel et le radius dans le développement ultérieur du squelette est responsable de la pronation habituelle de l’avant-bras connue dans cette anomalie [2]. Il s’y associe des anomalies de la tête radiale qui peut être hypoplasique, luxée ou pour certains auteurs absente et qui est à l’origine de diverses classifications. Cela ne modifie pas toutefois la prise en charge de la malposition.

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